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一文总结:类风湿关节炎相关的肺部疾病

发布时间:2019-09-29   浏览次数:

  类风湿性关节炎(RA)是一种病因不明的全身炎症性疾病,特征是对称性关节炎和滑膜炎症,导致进行性关节侵蚀,最终导致畸形。RA除了关节表现外,还可以影响其他器官,肺是RA最常累及的部位,肺部受累是类风湿性关节炎常见的发病和主要死亡原因之一,早期诊治,对患者预后有重大影响。本文简要概述了RA累及肺部常见的表现,一起来了解一下吧。

  间质性肺病(ILD) 可能是类风湿关节炎最常见的肺部表现,临床上约10%的RA患者会发生间质性肺病,如果包括亚临床的RA-ILD,则高达58%。RA-ILD可发生在RA诊断前后及整个病程中,34%的RA-ILD发生在RA诊断前后1年内,且随着RA病程的延长,RA-ILD的危险性增加。据估计,RA患者发生ILD的终生风险为7.7%,而普通人群为0.9%。大多数研究认为男性、老年人、吸烟、疾病严重程度、高滴度的类风湿因子、存在皮下类风湿结节等是RA-ILD的患病危险因素。在RA -ILD 患者中,最常见的类型是普通型间质性肺炎(UIP)和非特异性间质性肺炎(NSIP),但其他类型包括弥漫性肺泡损伤(DAD)、机化性肺炎(OP)、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)、脱屑性间质性肺炎(DIP)、嗜酸细胞性肺炎(EP)也可能遇到。

  目前,尚无治疗RA- ILD的特效药物。糖皮质激素具有抗炎作用,是治疗的首选药物。对于使用糖皮质激素反应欠佳时改用或加用免疫抑制剂,如环磷酰胺、硫唑嘌呤等。TNF-α拮抗剂已用于治疗RA,但对于RA- ILD的疗效观点不一,有报道称使用TNF-α拮抗剂增加RA患者发生ILD的风险,然而一些研究表明,这些药物不会导致RA- ILD的风险增加。

  39~60%的RA患者经HRCT检查时发现气道受累,可涉及上气道和下气道。最常见的上气道受累形式是环杓状关节炎,其症状多种多样,包括声音嘶哑、吞咽困难或发音困难,但在大多数病例中很少有明显表现。然而,它可能导致上气道阻塞,需要立即气管插管。

  在RA相关的下呼吸道疾病中,支气管扩张和毛细支气管炎较常见。支气管扩张是指包含软骨的气道的永久性不可逆性扩张,其特征在于反复发作的咳嗽,痰液产生和呼吸道感染。支气管异常扩张导致宿主防御系统受损、慢性细菌感染和气道炎症,形成恶性循环。与普通人群中相比,RA患者中症状性支气管扩张的患病率显著升高。HRCT检出率高达30%以上。

  滤泡性细支气管炎和闭塞性细支气管炎(也称为缩窄性细支气管炎)是RA其他下呼吸道病变。滤泡性毛细支气管炎病理定义为毛细支气管壁内有反应性生殖细胞中心的淋巴样增生。闭塞性细支气管炎是一种纤维化病症,其特征在于由细支气管周炎症和纤维化引起的膜和呼吸性细支气管的同心变窄,没有淋巴样增生的迹象。据报道,这些病症的预后很差。

  与RA相关的胸膜异常包括胸腔积液、胸膜炎、胸膜结节、气胸和纤维胸,其中胸膜炎和胸腔积液是最常见的。胸膜病过去是RA中最常见的肺部病变,但在过去二十年中变得不那么普遍,可能是由于RA的早期诊断和更积极的治疗。RA的胸腔积液是渗出性和无菌的,通常具有混合细胞数(单核细胞占优势)、高乳酸脱氢酶、低葡萄糖和低pH。大多数患者通过DMADS治疗可以恢复。

  类风湿性血管炎是RA肺血管病变的代表性病变,其病理特点是中小血管壁内有破坏性的炎性浸润。然而,肺原发性血管性病变是罕见的,而周围神经病变和皮肤血管炎是常见的。肺动脉高压(PAH)在RA中极为罕见。

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